Birlamchi immunodefitsitlar — tug‘ma (genetik yoki embriopatiyalarga bog‘liq) immun tizimi nuqsonlari. Buzilish darajasi va nuqsonning joylashuviga qarab, ular quyidagi turlarga bo‘linadi:

• gumoral yoki antitanalarga oid — asosan B-limfotsitlar tizimi zararlanishi bilan kechadigan turlar
  • X-xromosomaga bog‘liq agammaglobulinemiya (Bruton kasalligi)
  • Giper-IgM sindromi
    • X-xromosomaga bog‘liq
    • autosom-retsessiv
  • immunoglobulinlar og‘ir zanjirlari genlarining deletsiyasi
  • kappa-zanjirlar yetishmovchiligi
  • IgA yetishmovchiligi bilan yoki usiz kechadigan IgG kichik sinflarining tanlab yetishmovchiligi
  • immunoglobulinlar miqdori me’yorida bo‘lganda antitanalar yetishmovchiligi
  • umumiy o‘zgaruvchan immun yetishmovchiligi
  • IgA yetishmovchiligi
• hujayraviy
  • Di Jorj sindromi
  • CD4 hujayralarining birlamchi yetishmovchiligi
  • CD7 T-hujayralari yetishmovchiligi
  • IL-2 yetishmovchiligi
  • bir nechta sitokinning yetishmovchiligi
  • signal uzatilishidagi nuqson
• kombinatsiyalashgan:
  • Viskott–Oldrich sindromi
  • ataksiya-telangiektaziya (Lui–Bar sindromi)
  • og‘ir kombinatsiyalashgan immun yetishmovchiligi
    • X-xromosomaga bog‘liq
    • autosom-retsessiv
  • adenozindezaminaza yetishmovchiligi
  • purinnukleozidfosforilaza yetishmovchiligi
  • yetishmovchiligi: molekulalar — MHC II sinfi (yalang‘och limfotsitlar sindromi)
  • retikulyar disgenez
  • CD3γ yoki CD3ε yetishmovchiligi
  • CD8 limfotsitlar yetishmovchiligi
• komplement tizimi yetishmovchiligi
• fagotsitoz nuqsonlari
  • irsiy neytropeniyalar
    • chaqaloqlardagi o‘limga olib keluvchi agranulotsitoz (Kostman kasalligi)
    • siklik neytropeniya
    • oilaviy xavfsiz neytropeniya
    • fagotsitar funksiya nuqsonlari
    • surunkali granulomatoz kasallik
      • X-xromosomaga bog‘liq
      • autosom-retsessiv
    • I turdagi limfotsitlar adgeziyasi yetishmovchiligi
    • 2-turdagi leykotsitlar adgeziyasi yetishmovchiligi
    • neytrofillardagi glyukoza-6-degidrogenaza yetishmovchiligi
    • miyeloperoksidaza yetishmovchiligi
    • ikkilamchi granulalar yetishmovchiligi
    • Shvaxman sindromi

Klinik ko‘rinishlar bir qator umumiy xususiyatlarga ega:

1. Yuqori nafas yo‘llari, yondosh burun bo‘shliqlari, teri, shilliq qavatlar va me’da-ichak yo‘llarining qaytalanuvchi hamda surunkali infeksiyalari. Ularni ko‘pincha opportunistik bakteriyalar, sodda hayvonlar, zamburug‘lar keltirib chiqaradi; bu infeksiyalar butun organizm bo‘ylab tarqalishga va septitsemiyaga moyil bo‘lib, odatiy davolashga sust javob beradi.
2. Gematologik yetishmovchiliklar: leykopeniyalar, trombotsitopeniyalar, anemiyalar (gemolitik va megaloblast anemiyalar).
3. Autoimmun buzilishlar: tizimli qizil yuguruk (TQY)ga o‘xshash sindrom, artritlar, tizimli sklerodermiya, surunkali faol gepatit, tireoidit.
4. Immunodefitsit holatlari (IDH) ko‘pincha 1-tur allergik reaksiyalar — ekzema, Kvinke shishi, shuningdek, dori vositalari, immunoglobulin yoki qon yuborilishiga allergik reaksiyalar bilan birga uchraydi.
5. IDH bo‘lgan bemorlarda o‘smalar va limfoproliferativ kasalliklar IDH bo‘lmaganlarga qaraganda 1000 marta ko‘proq uchraydi.
6. IDH bilan og‘rigan bemorlarda ko‘pincha hazm qilish buzilishlari, diareya sindromi hamda malabsorbsiya sindromi kuzatiladi.
7. IDH bo‘lgan bemorlarda emlashga noodatiy reaksiyalar yuz beradi, ularda tirik vaksinalarni qo‘llash esa sepsis rivojlanishi xavfini tug‘diradi.
8. Birlamchi IDH ko‘pincha tug‘ma rivojlanish nuqsonlari, avvalo, tog‘ay va sochlarning hujayraviy elementlari gipoplaziyasi bilan birga uchraydi. Yurak-qon tomir nuqsonlari asosan Di Jorj sindromida tasvirlangan.

Etiotrop davolash genetik nuqsonni gen muhandisligi usullari bilan tuzatishdan iborat. Biroq bu yondashuv tajriba bosqichida. Birlamchi IDH aniqlanganda asosiy sa’y-harakatlar quyidagilarga qaratiladi:

• infeksiyalarning oldini olish
• immun tizimining nuqsonli bo‘g‘ini faoliyatini o‘rnini bosuvchi usullar bilan tiklash, jumladan, suyak iligi transplantatsiyasi, immunoglobulinlar o‘rnini bosish, neytrofillarni quyish.
• o‘rnini bosuvchi terapiya — fermentlar bilan davolash
• terapiya — sitokinlar bilan davolash
• vitaminlar bilan davolash
• hamroh infeksiyalarni davolash
• gen terapiyasi
• immunomodulyatorlar bilan davolash

Ikkilamchi immunodefitsit ko‘plab kasallik va holatlarning tez-tez uchraydigan asoratidir. Ikkilamchi IDHning asosiy sabablari:

• noto‘g‘ri ovqatlanish va organizmning umumiy holdan toyishi ham immunitetning pasayishiga olib keladi. Umumiy holdan toyish fonida barcha ichki a’zolarfaoliyati buziladi. Immun tizimi, ayniqsa, vitaminlar, minerallar hamda oziq moddalar yetishmovchiligiga sezgir, chunki immun himoyani ta’minlash katta energiya talab qiladi. Immunitet pasayishi ko‘pincha mavsumiy vitamin yetishmovchiligi (qish–bahor) davrida kuzatiladi.
• surunkali bakterial va virusli infeksiyalar, shuningdek, parazitar invaziyalar (sil, stafilokokkoz, pnevmokokkoz, gerpes, surunkali virusli gepatitlar, qizilcha, OIV infeksiyasi, bezgak, toksoplazmoz, leyshmanioz, askaridoz va boshqalar). Turli surunkali yuqumli kasalliklarda immun tizimi jiddiy o‘zgaradi: immun reaktivlik buzilib, sensibilizatsiya turli mikrob antigenlariga nisbatan kuchayadi. Bundan tashqari, surunkali infeksion jarayon fonida organizmning zaharlanishi va qon yaratilishining susayishi kuzatiladi. OIV infeksiyasidagi immunodefitsitni OIV virusi immun tizimi hujayralarini tanlab zararlashi keltirib chiqaradi.
• gelmintozlar.
• immun himoya omillarining yo‘qotilishi ko‘p miqdorda qon yo‘qotish, og‘ir kuyishlar yoki buyrak kasalliklari (proteinuriya, surunkali buyrak yetishmovchiligi) paytida kuzatiladi. Bu patologiyalarning umumiy xususiyati — katta miqdorda qon plazmasi yoki unda erigan oqsillarning yo‘qotilishidir. Ushbu oqsillarning bir qismi immunoglobulinlar hamda immun tizimining boshqa tarkibiy qismlari (masalan, komplement tizimi oqsillari, C-reaktiv oqsil) hisoblanadi. Qon ketishida nafaqat plazma, balki qon hujayralariham yo‘qotiladi. Shu sababli kuchli qon ketishidan keyingi immunitet pasayishi aralash (hujayraviy va gumoral) xususiyatga ega bo‘ladi.
• diareya sindromi.
• distress-sindrom.
• og‘ir jarohatlar va jarrohlik amaliyotlari ham immun tizimi faoliyatining pasayishi bilan kechadi. Umuman, organizmdagi har qanday jiddiy kasallik ikkilamchi immunodefitsitga olib keladi. Bu qisman moddalar almashinuvi buzilishi va organizmning zaharlanishi, qisman esa jarohatlar yoki operatsiyalar vaqtida immun tizimi faoliyatini susaytiradigan buyrakusti bezi gormonlari ko‘p miqdorda ajralishi bilan bog‘liq.
• endokrinopatiyalar (qandli diabet, gipotireoz, gipertireoz) organizmda moddalar almashinuvini buzishi tufayli immunitetning pasayishiga olib keladi. Immun reaktivlikning eng kuchli pasayishi qandli diabet va gipotireozda kuzatiladi. Bu kasalliklarda to‘qimalarning energiya ishlab chiqarishi kamayadi, natijada hujayralarning, shu jumladan, immun tizimi hujayralarining bo‘linishi va ixtisoslashishi buziladi. Qandli diabet fonida turli yuqumli kasalliklar tez-tez uchraydi. Bunga faqat immun tizimining susayishi emas, balki diabetli bemorlar qonida glyukoza miqdorining yuqoriligi bakteriyalarning ko‘payishini rag‘batlantirishi ham sabab bo‘ladi.
• o‘tkir va surunkali zaharlanishlar turli ksenobiotiklar (zaharlovchi kimyoviy moddalar, dori vositalari, narkotik moddalar) ta’sirida yuz beradi. Ayniqsa, sitostatiklar, glyukokortikoid gormonlar, antimetabolitlar, antibiotiklarqabul qilinganda immun himoya sezilarli darajada pasayadi. Bunday holat polixlorlangan bifenillar (PXB) bilan zaharlanganda ham kuzatiladi. Bu modda elektrotexnikada elektr izolatsiyalovchi materialsifatida qo‘llanadi va kuchli immunosupressiv, teratogen, kanserogen va nefrotoksik ta’sir ko‘rsatadi.
• tug‘ilgandagi tana vaznining pastligi.
• keksalar, homilador ayollar va bolalarda immun himoyaning pasayishi ushbu guruhlarning yoshga doir va fiziologik xususiyatlari bilan bog‘liq.
• xavfli o‘smalar organizmdagi barcha tizimlar faoliyatini buzadi. Immunitetning eng kuchli pasayishi qonning xavfli o‘sma kasalliklari (leykemiya) paytida va qizil suyak iligi o‘sma metastazlari bilan almashganda kuzatiladi. Leykemiyada qondagi immun hujayralar soni ba’zan o‘nlab, yuzlab yoki minglab marta ortadi, ammo bu hujayralar faoliyat bajara olmaydi va shu bois organizmning normal immun himoyasini ta’minlay olmaydi.
• autoimmun kasalliklar immun tizimi faoliyati buzilgani sababli yuzaga keladi. Bunday kasalliklar va ularni davolash jarayonida immun tizimi yetarlicha, ba’zan esa noto‘g‘ri ishlaydi; natijada o‘z to‘qimalari shikastlanadi va infeksiyalarga qarshi kurashish qobiliyati pasayadi.
• nur kasalligi, bunda immunodefitsit leykopoezning og‘ir buzilishi bilan bog‘liq: bunga tez bo‘linadigan qizil suyak iligi hujayralarining shikastlanishi sabab bo‘ladi.

Ikkilamchi IDHda immunitetni susaytiruvchi mexanizmlar turlicha bo‘lib, odatda bir nechtasi birgalikda ta’sir qiladi; immun tizimi buzilishlari birlamchi immunodefitsitdagiga qaraganda kamroq ifodalanadi. Odatda ikkilamchi immunodefitsitlar o‘tkinchi xususiyatga ega. Shu sababli ikkilamchi immunodefitsitlarni davolash birlamchi immun tizimi buzilishlarini davolashga qaraganda ancha oson va samaraliroq.

Odatda ikkilamchi immunodefitsitni davolash uning sababini aniqlash va bartaraf etishdan boshlanadi. Masalan, surunkali infeksiyalar fonida rivojlangan immunodefitsitni davolash sanatsiyadan , ya’ni surunkali yallig‘lanish o‘choqlarini tozalashdan boshlanadi.

Vitaminlar va minerallar yetishmovchiligi fonida yuzaga kelgan immunodefitsitni davolash vitamin komplekslari va minerallarni qo‘llashdan boshlanadi. Immun tizimining tiklanish imkoniyati katta; shu sababli immunodefitsit sababini bartaraf qilish, odatda, immun tizimining tiklanishiga olib keladi. Sog‘ayishni tezlashtirish va immunitetni rag‘batlantirish maqsadida immunostimulyator preparatlarbilan davolash kursi o‘tkaziladi. Hozir ta’sir mexanizmi turlicha bo‘lgan ko‘plab immunostimulyator preparatlar ma’lum.

OIV infeksiyasi — yuqumli kasallik bo‘lib, odamda odam immunodefitsiti virusi (OIV) tufayli yuzaga keladi. Virus CD4-musbat T-limfotsitlarnizararlab, bemorning immun tizimi faoliyatini muvofiqlashtirish va rag‘batlantirish jarayonlarini buzadi, natijada ikkilamchi immunodefitsit holati rivojlanadi.

Shu Th-hujayraga OIV o‘zidagi maxsus glikoprotein — o‘zining S-oqsili tarkibidagi gp120 yordamida kiradi.

Davolanmasa, OIV infeksiyasi so‘nggi bosqichga — orttirilgan immunodefitsit sindromi (OITS)ga o‘tadi. OITSda organizmda CD4+ T-hujayralar keskin kamaygani sababli immun tizimi faoliyati deyarli butunlay izdan chiqadi. Natijada organizm boshqa infeksiyalardan deyarli himoyasiz qoladi. Bundan tashqari, o‘smalarga qarshi immun himoya mexanizmlari ishlamagani uchun organizm turli o‘smalarning rivojlanishiga qarshi tura olmaydi (xavfsiz va xavfli).

OITS fonida rivojlangan kasallik, agar OITSning o‘zi ham, unga hamroh kasallik ham zarur dori vositalari bilan davolanmasa, 100 % hollarda bemorning o‘limiga olib keladi.

Hozircha OIV infeksiyasidan butunlay sog‘aytiradigan usul topilmagan, OIVga qarshi samarali vaksina ham mavjud emas. OIV bilan yashovchi odamga yordam bera oladigan asosiy usul — antiretrovirus terapiyabo‘lib, u virusning organizmda ko‘payishini to‘xtatib turadi va bemorga to‘laqonli hayot kechirish, OIV infeksiyasining keyingi asoratlari rivojlanishidan xavotir olmaslik hamda virusni boshqalarga yuqtirib qo‘yishdan qo‘rqmaslik imkonini beradi.