Qonning ivishi (gemokoagulyatsiya) — organizmdagi gemostaz tizimining qon tomirlari shikastlanganda yuzaga keladigan qon yo‘qotilishini to‘xtatishga mas’ul bo‘lgan eng muhim bosqichidir. O‘zaro ta’sirlashuvchi qon ivish omillarining majmui qon ivish tizimini tashkil etadi.
Qon ivishidan oldin birlamchi qon tomir-trombotsitar gemostaz bosqichi yuz beradi. Bu birlamchi gemostaz asosan qon tomirlarning torayishi va shikastlangan tomir devorining trombotsitlar agregatlari bilan mexanik berkilishi hisobiga sodir bo‘ladi. Sog‘lom odamda birlamchi gemostaz odatda 1—3 daqiqa davom etadi. Qonning bevosita ivishi (gemokoagulyatsiya, koagulyatsiya, plazmaviy gemostaz, ikkilamchi gemostaz) deb qonda fibrin oqsili iplarining hosil bo‘lishi, ularning polimerlanib tromblar hosil qilishi bilan kechadigan murakkab biologik jarayonga aytiladi. Natijada qon oquvchanligini yo‘qotib, quyuq, ivigan massa holatiga o‘tadi. Sog‘lom odamda qon ivishi birlamchi trombotsitar tiqin paydo bo‘lgan joyning o‘zida kechadi. Fibrinli laxta hosil bo‘lishi uchun odatda 3-8 daqiqa kerak bo‘ladi. Qonning ivishi fermentlar ishtirokida kechadigan jarayondir.
Qon ivishining zamonaviy fiziologik nazariyasiga asos solgan olim — Aleksandr Shmidt. XXI asrda Gematologiya ilmiy markazida F. I. Ataullaxonov rahbarligida o‘tkazilgan tadqiqotlar ishonchli tarzda ko‘rsatdiki, qonning ivishi o‘ziga xos avtoto‘lqinli jarayon bo‘lib, unda bifurkatsion xotira ta’sirlari muhim o‘rin tutadi.
Fiziologiya

Gemostaz jarayoni trombotsit-fibrinli laxta hosil bo‘lishiga olib keladi. Shartli ravishda u uch bosqichga bo‘linadi:
- qon tomirlarning vaqtinchalik (birlamchi) spazmi;
- trombotsitlarning adgeziyasi (yopishishi) va agregatsiyasi (birikishi) hisobiga trombotsitar tiqin hosil bo‘lishi;
- trombotsitar tiqinning retraksiyasi (qisqarishi va zichlashishi).
Qon tomirlari shikastlanganda trombotsitlar darhol faollashadi. Trombotsitlarning yara chetlaridagi biriktiruvchi to‘qima tolalariga adgeziyasi (yopishishi) glikoprotein — Villebrand omili bilan bog‘liq. Adgeziya bilan bir vaqtda trombotsitlar agregatsiyasi ham boshlanadi: faollashgan trombotsitlar shikastlangan to‘qimalarga va bir-biriga birikib, qon yo‘qotilishiga to‘sqinlik qiladigan to‘plamlarni hosil qiladi. Natijada trombotsitar tiqin paydo bo‘ladi.
Adgeziya va agregatsiyada ishtirok etgan trombotsitlardan turli biologik faol moddalar (ADF, adrenalin, noradrenalin va boshqalar) jadal ajralib chiqadi. Bu moddalar ikkilamchi, qaytmas agregatsiyani yuzaga keltiradi. Trombotsitar omillar ajralishi bilan birga trombin ham hosil bo‘ladi. U fibrinogenga ta’sir qilib, fibrin to‘rini hosil qiladi. Bu to‘rda ayrim eritrotsitlar va leykotsitlar tutib qolinadi — natijada trombotsit-fibrinli laxta (trombotsitar tiqin) shakllanadi. Trombotsitlar tarkibidagi qisqaruvchan trombostenin oqsili tufayli ular bir-biriga yaqinlashadi, trombotsitar tiqin qisqarib, zichlashadi va uning retraksiyasi yuz beradi.
Qonning ivish jarayoni


Qonning ivishi asosan profermentlar va fermentlardan iborat ketma-ket reaksiyalar kaskadi bo‘lib, unda profermentlar faollashgach, qon ivishining boshqa omillarini ham faollashtirish qobiliyatiga ega bo‘ladi. Eng sodda ko‘rinishda qon ivish jarayonini uch bosqichga ajratish mumkin:
- faollashish bosqichi protrombinaza hosil bo‘lishi va protrombinning trombinga aylanishiga olib keladigan ketma-ket reaksiyalar majmuini o‘z ichiga oladi;
- koagulyatsiya bosqichi — fibrinogendan fibrin hosil bo‘lishi;
- retraksiya bosqichi — zich fibrinli laxta hosil bo‘lishi.
Bu sxema 1905-yilda Moravits tomonidan tasvirlangan bo‘lib, hozirgacha o‘z ahamiyatini yo‘qotmagan.
1905-yildan buyon qon ivish jarayonini batafsil tushunish borasida katta yutuqlarga erishildi. Qon ivishining kaskadli jarayonida qatnashadigan o‘nlab yangi oqsillar va reaksiyalar aniqlandi. Bu tizimning murakkabligi jarayonni boshqarish zarurati bilan bog‘liq.
Qon ivishi bilan kechadigan reaksiyalar kaskadining zamonaviy fiziologik tasviri 2-rasm va 3-rasmda berilgan. To‘qima hujayralari yemirilishi va trombotsitlar faollashishi natijasida fosfolipoproteinlar ajralib chiqadi. Ular plazmadagi Xa va Va omillari, shuningdek, Ca2+ ionlari bilan birgalikda protrombinni faollashtiruvchi ferment kompleksini hosil qiladi. Agar qon ivishi shikastlangan qon tomirlari hujayralari yoki biriktiruvchi to‘qimadan ajraladigan fosfolipoproteinlar ta’sirida boshlansa, bu qon ivishining tashqi tizimi (ivishning tashqi faollashish yo‘li yoki to‘qima omili yo‘li) deb ataladi. Bu yo‘lning asosiy tarkibiy qismlari 2 ta oqsil — VIIa omili va to‘qima omilidir. Ushbu 2 oqsil kompleksi tashqi tenaza kompleksi deb ham yuritiladi.
Agar qon ivishi plazmadagi ivish omillari ta’sirida boshlansa, qon ivishining ichki tizimi atamasi qo‘llanadi. Faollashgan trombotsitlar yuzasida hosil bo‘ladigan IXa va VIIIa omillari kompleksi ichki tenaza deb ataladi. Shunday qilib, X omili VIIa—TF kompleksi (tashqi tenaza) orqali ham, IXa—VIIIa kompleksi (ichki tenaza) orqali ham faollashishi mumkin. Qon ivishining tashqi va ichki tizimlari bir-birini to‘ldiradi.
Adgeziya jarayonida trombotsitlarning shakli o‘zgaradi — ular tikanaksimon o‘simtalari bo‘lgan yumaloq hujayralarga aylanadi. ADF (uning bir qismi shikastlangan hujayralardan ajraladi) va adrenalin ta’sirida trombotsitlarning agregatsiyalanish qobiliyati kuchayadi. Shu paytda ulardan serotonin, katexolaminlar va boshqa bir qator moddalar ajraladi. Ularning ta’sirida shikastlangan qon tomirlarning bo‘shlig‘i torayib, funksional ishemiya yuzaga keladi. Oxir-oqibat, qon tomirlari yara chetlaridagi kollagen tolalariga yopishgan trombotsitlar massasi bilan berkiladi.
Gemostazning ushbu bosqichida to‘qima tromboplastini ta’sirida trombin hosil bo‘ladi. Aynan u trombotsitlarning qaytmas agregatsiyasini boshlaydi. Trombotsitlar membranasidagi o‘ziga xos retseptorlar bilan ta’sirlashgan trombin hujayra ichidagi oqsillarning fosforillanishini va ionlarning ajralib chiqishini yuzaga keltiradi; ajraladigan ionlar — Ca2+.
Qonda kalsiy ionlari mavjud bo‘lganda trombin ta’sirida eruvchan fibrinogen polimerlanadi (qarang: fibrin) va erimaydigan fibrin tolalaridan tartibsiz to‘r hosil bo‘ladi. Shu vaqtdan boshlab qonning shaklli elementlari ushbu tolalar orasida tutib qolina boshlaydi va butun tuzilmaning mustahkamligini oshiradi. Biroz vaqt o‘tgach, tomirning yorilgan joyini berkitadigan trombotsit-fibrinli laxta (fiziologik tromb) hosil bo‘ladi. Bu laxta bir tomondan qon yo‘qotilishining oldini olsa, ikkinchi tomondan, tashqi moddalar va mikroorganizmlarning qonga kirishini to‘sadi. Qonning ivishiga ko‘plab sharoitlar ta’sir qiladi. Masalan, kationlar jarayonni tezlashtiradi, anionlar — sekinlashtiradi. Bundan tashqari, qon ivishini butunlay to‘xtatadigan moddalar (geparin, girudin va boshqalar) hamda uni faollashtiradigan moddalar (gyurza iloni zahari, ferakril).
Qon ivish tizimining tug‘ma buzilishlari gemofiliya deb ataladi.
Qon ivishini tashxislash usullari
Qon ivish tizimini tekshiruvchi klinik sinovlarning barchasini ikki guruhga ajratish mumkin:
- global (integral, umumiy) testlar;
- «mahalliy» (maxsus) testlar.
Global testlar butun qon ivish kaskadi faoliyatining yakuniy natijasini baholaydi. Ular qon ivish tizimining umumiy holatini va patologiyalarning og‘irlik darajasini aniqlashga xizmat qiladi. Bunda natijaga ta’sir etuvchi barcha qo‘shimcha omillar ham hisobga olinadi. Global usullar tashxisning dastlabki bosqichida asosiy o‘rin tutadi: ular qon ivish tizimida kechayotgan o‘zgarishlarning yaxlit manzarasini beradi hamda umumiy giperkoagulyatsiya yoki gipokoagulyatsiyaga moyillikni oldindan baholash imkonini yaratadi. «Mahalliy» testlar qon ivish kaskadining alohida bo‘g‘inlari, shuningdek, ayrim ivish omillari faoliyatining natijasini baholaydi. Ular patologiya qaysi bo‘g‘inda, hatto qaysi ivish omili darajasida yuzaga kelganini aniqlashtirish uchun nihoyatda zarur. Bemorning gemostaz tizimi faoliyati haqida to‘liq tasavvurga ega bo‘lish uchun shifokor kerakli testni tanlash imkoniyatiga ega bo‘lishi lozim.
Global testlar:
- butun qonning ivish vaqtini aniqlash (Suxarev, Mas-Magro, Moravits usullari);
- tromboelastografiya;
- trombin hosil bo‘lish testi (trombin potensiali, endogen trombin potensiali);
- trombodinamika.
«Mahalliy» testlar:
- faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqti (FQTV);
- protrombin vaqti testi (yoki protrombin testi, XMN, PV);
- ayrim omillar konsentratsiyasidagi o‘zgarishlarni aniqlashga mo‘ljallangan tor ixtisoslashgan usullar.
Tekshirilayotgan plazmaga reaktiv (ivishni boshlovchi faollashtiruvchi modda) qo‘shilgan vaqtdan fibrinli laxta hosil bo‘lguncha o‘tgan vaqtni o‘lchaydigan barcha usullar klotting usullari deb ataladi (inglizcha clot — laxta).
Qon ivishining buzilishlari
Qon ivishidagi buzilishlar bir yoki bir nechta qon ivish omilining yetishmasligi yoxud aylanib yuruvchi qonda bu omillarga qarshi immun ingibitorlarning paydo bo‘lishi bilan bog‘liq bo‘lishi mumkin
Qon ivishi buzilishlariga misollar: